Первичный синдром Эванса не имеет известной причины, то есть иммунная система не была запущена для атаки на эритроциты или тромбоциты по какой-либо идентифицируемой причине.
Вторичный синдром Эванса подозревается, когда у анемичного и тромбоцитопенического пациента диагностирована новая инфекция, онкологическое заболевание, недавно начат прием лекарств или сделана прививка, стимулирующая иммунную систему.
Первичный синдром Эванса встречается чаще, чем вторичный, но из-за различий в терапии и прогнозе обычно рекомендуется поиск иммунного триггера.
Синдром Эванса следует лечить агрессивно, одновременно назначая глюкокортикоиды и дополнительные иммуносупрессивные препараты. При тяжелой тромбоцитопении (количество тромбоцитов < 15 000/мкл) следует рассмотреть возможность однократного введения винкристина.
В редких случаях, когда лечение только глюкокортикоидами не поддается лечению, хлорамбуцил рекомендуется в качестве дополнительного иммунодепрессанта. Следует знать, что слипание тромбоцитов, приводящее к выраженной псевдотромбоцитопении (т.е. <30 000/мкл), чаще встречается у кошек, чем у собак, поэтому у кошек с бессимптомной тромбоцитопенией всегда следует оценивать мазок крови для полуколичественного определения количества тромбоцитов или количество тромбоцитов в пробирках с цитратом или гепарином.
Первые несколько дней после постановки диагноза являются наиболее опасными, и некоторые пациенты не реагируют на агрессивную терапию. Пациент, который выживает в течение первых нескольких дней терапии и выписывается из больницы, обычно имеет хороший долгосрочный прогноз, хотя необходим тщательный мониторинг.
У пациентов со вторичным синдромом Эванса, связанным с инфекцией или раком, прогноз может быть различным в зависимости от провоцирующей причины.
Слишком раннее прекращение приема лекарств может привести к рецидиву воспаления, а рецидивы, как правило, более серьезны, чем первоначальное начало заболевания. Дозы лекарств никогда не следует уменьшать самостоятельно, кроме того, пациентов необходимо контролировать на предмет побочных эффектов лекарств. В целом, цель состоит в том, чтобы уменьшить прием лекарств до минимальной эффективной дозы.
Автор статьи
